- px de 10 dias con microcefalia, labio y paladar hendido
- trisomia 13
- px fem de 20 dias microcefalia, dolicocefalia, orejas punta
- trisomia 18
- px fem braquicefalia, ojos almendrados, retraso psicomotor; aumento del espacio del y dedo del pie: TRISOMIA 21
- dx del px ant: sindrome de microdelecion 22q11.2
- px masc de 1 año microcef, cara redonda, falla crecer, llanto agudo: sindrome de cri du chat
- px masc 3 años cara macroglosia, macrosomia, hemihiperplasia: sindrome de beckwith
- px masc 5 años hipertelorismo, glabela prominente, labio y paladar hendido, crisis convulsivas: WOLF
- dx del anterior: microarreglos
- enf defecto de impronta: sindrome de beckwith
- enf causada por microdelecion: sindrome de wolf
- enf por aneuploidia: klinefeiter
- enf por expansion de repetidos: x fragil
- facilitan la transfprmacion maligna medianre la estimulacion: oncogenes
- genes que controlan el crecimiento celular:
- GENES INTEGRIDAD DEL GENOMA: oncogenes
- no es caract de cancer esporadico: causado por mutaciones germinales
- no caract de cancer hereditario: se presenta a la edad
- no es caract de celulas cancerigenas: sensible a la muerte celular
- mutacion en todas las celulas y pueden ser heredadas: germinal
- px de 5 años con cara triangular, talla baja, asimetria: sindrome de silver russel
- px fem de 6 años con ojos almendrados. obesidad, talla naja, hipotonia: sindrome de prader will
- msc de 7 años discapacidad intelectual, autista. orejas grandes: X fragil
- PX fem de 8 años plenitus preorbitaria, labios gruesos. diastema, amistosa: williams
- varon 8 años astrositoma anaplasico, madre con cancer de mama a los 30: SINDR de U fraumeni
- px de 11 años con dis intelectul, ataxia, microcefalia: sindrome de angelman
- px fem de 15 talla naja, piel redundante en cuello, sin desarrollo mamario: turner
- px fem de 20 con antecedente de evento vascular cerebral de repeticion, arritmia cardiaca: enf mitocondrial
- estudio para el dx ant: secuenciacion de genes
- px masc de 25 años con hipogonadismo, azoospermia, talla alta: sindrome de klinefelter
- mujer de 40 con movimientos coreicos, apatia, depresion, papa finado a los 50: enf de huntington
- hombre de 50 con debilidad musc progresiva, disfagia, disartria: esclerosis lat amiotrofica
- estudio para dx ant: PCR/ southern blot
- interaccion de factores geneticos y ambientales: enf multifactorial
- miembros de una familia comparten mayor proporcion de inf genetica y exposicion: agregacion familiar
- mujer con cancer a los 37 y 42, mama a los 53, hermano a los 42: sindrome de mama-ovario hereditario
- mujer con cancel de colon a los 40 y 60, hija con endometrio a los 35, madre con colon 45, sindrome de lynch
- estudio para dx ant: secuenciacion de sanger
- ejemplo de enf por disomia uniparental: sindrome de prader will